00.10.４
末梢神経
一般体性感覚
前側索路: 温痛覚(脊髄レベルで乗り換えて上行)
後索路: 振動覚(延髄まで上行して乗り換え)
デルマトーム
乳首 T４
へそ T10
下腹部 T12
※背部の方が腹部よりもやや高い
※左右から線維が来るので正中部できっちりと支配領域は分かれない
手背 親指側からC６C７C８
足背 親指側からL４L５S１
単神経障害mononeuropathy
一本の末梢神経が障害される。
外傷性neuropathy
顔面神経麻痺(←サルコイドーシス)
手根管症候群
絞扼性neuropathyの一つで正中神経障害により猿手になる。
原因
アミロイドーシス
甲状腺機能低下症、RA、月経前や妊娠中の浮腫
多発単神経炎 mononeuritis multiflex
単神経障害が多発。左右非対称に不規則に障害される。
結節性多発動脈炎(PN)
多発神経障害 polyneuropathy
左右対称性に、特に四肢末梢に障害が強く見られる。
手袋・靴下型感覚消失(glove and stocking anesthesia
糖尿病
Charcot-Marie-Tooth病
Guillain-Barr写症候群
Fisher症候群
常染色体優性遺伝。小児期に発症し、下腿の著明な筋萎縮を特徴とする。
歩行が障害が生じ、前脛骨筋の筋力低下によりつま先から先に地面に着くような歩き方(鶏歩:steppage gate)をする。
脱髄がはじめにおこり、変性、脱落、再生の繰り返しにより、onion bulb formationを呈する。
Guillain-Barr写症候群
(急性炎症性脱髄性多発根神経炎；acute inflammatory demyelinating polyradicuropathy(AIDP)
急性に発症して神経炎を多発する。
神経根炎が併発すると脳脊髄液中の蛋白増加が認められる。しかし、細胞増加は見られない=蛋白細胞解離
発症直後の髄液所見はほとんど正常で、１〜２W後に蛋白細胞解離を見る。
症状
下肢から次第に上行する弛緩性の運動麻痺が特徴。
発症の数日前に軽い上気道炎や胃腸炎などを認める。
脳神経症状も半数以上で見られ、両側顔面神経麻痺を起こす。
発症から数日から2週間で完成し、その後は徐々に自然回復する。
治療
第一選択は血漿交換あるいは免疫吸着
発症の早期'14日以内)に実施すれば著効Ig大量静注(IVIg)
副腎皮質ステロイドは単独では無効
血漿交換やIg大量登用と併用して効果有り
Guillain-Barr写症候群の亜型。
症状
全外眼筋麻痺
四肢深部腱反射の消失
小脳失調
キャンピロバクターに対する抗ガングリオシド抗体(抗GQ1b)が髄鞘に交差反応を示す。
CIDP(chronic inflammatory demyelinating polyradicuropathy)
治療
第一選択は副腎皮質ステロイド
副作用に中止して投与血漿交換、Ig静注はコストが高く、再発も多い。
※脱髄疾患→末梢伝導速度低下(時間的分散有り)